모야모야병 은 순환계, 특히 뇌 혈관에 영향을 미치는 드문 질병입니다. 모야모야 병에 대한 증상과 원인 및 주요 정보를 함께 알아보시겠습니다.
모야모야병 이름 유래
모야모야 라는 이름은 연기가 펄럭인다 라는 뜻의 일본어에서 유래되었습니다. 좁아진 동맥을 보상하기 위해 측부 순환으로 발달하는 작은 혈관의 모습을 설명하는 데 사용되며, 이는 의료 영상에서 보이는 흐릿한 연기 퍼프와 유사합니다.
모야모야병 증상
모야모야병의 증상은 발병 연령에 따라 다양합니다. 어린이의 경우 한쪽 팔다리에 일시적인 마비가 나타나는 경우가 많으며 일반적으로 1~2시간 동안 지속됩니다. 성인의 경우 뇌졸중, 인지 저하 등 더 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.
모야모야병 원인
모야모야병의 원인이 최근 국내 연구팀에 의해 밝혀내 화재를 모았습니다. (출처:의학신문 “경희대병원 유지욱 교수팀, 모야모야 뇌출혈의 위험인자 규명”)
연구에 따르면, 모야모야 환자가 뇌출혈의 위험에 노출되는 가장 주요한 원인은 ‘후방 모야모야 혈관 파열’입니다.
이 혈관은 직경이 약 1.0mm 정도인 작은 미세혈관으로, 비정상적으로 형성되어 있어 출혈이 발생하기 쉽습니다.
비정상적으로 형성된 혈관 벽은 튼튼하지 않아 출혈 위험이 증가하며, 이로 인해 모야모야 환자는 뇌출혈 발생의 위험이 높아집니다.
후방 모야모야 혈관의 단면적이 큰 경우 혈관 파열 위험이 더 높습니다.
후방 모야모야 혈관이 고립되어(동행 혈관 없이) 존재하는 경우 파열 위험이 더 높습니다.
이 연구는 모야모야 병 환자의 뇌출혈 위험에 기여하는 요인을 밝히고, 혈관 파열 위험을 평가하기 위해 특히 후뇌 영역에서 혈관 특성을 모니터링하는 것이 중요하다는 점을 강조합니다.
모야모야 병은 뇌경색(뇌허혈)과 두개내출혈(뇌출혈)을 모두 포함하는 임상 증상을 특징으로 하는 드물고 심각한 질환입니다. 두개내 출혈은 특히 치명적일 수 있으며 종종 의식 장애로 이어질 수 있습니다.
연구팀은 위험한 후방 모야모야혈관을 보이는 모야모야 병 환자의 두개내출혈 예방을 위한 적극적인 치료의 중요성을 강조 하였습니다.
치료
모야모야 병의 치료 옵션에는 증상을 관리하기 위한 약물, 혈류를 개선하기 위한 수술 절차, 또는 두 가지 모두의 조합이 포함될 수 있습니다. 간접 우회술이나 직접 우회술과 같은 혈관재개통 수술은 뇌로 가는 혈류를 회복시키기 위해 종종 시행됩니다.
유병률
모야모야 병은 드문 질환으로 간주됩니다. 이는 아시아계 개인에게서 더 흔히 진단 되지만, 모든 인종 및 민족적 배경을 가진 사람들에게 영향을 미칠 수 있습니다.
모야모야 병은 전문적인 치료와 관리가 필요한 복잡한 질병입니다. 적절한 평가와 치료를 위해 의료 전문가와 상담하는 것이 좋겠습니다.
지금까지 모야모야 병 증상 원인 유병률에 대해 알아보았습니다.